فقر الدم الوراثي تعريف
مرض من أمراض الدم الوراثية يؤدي الى الاصابة بمرض فقر الدم الرئيسي وتحدث هذه الظاهرة بشكل اساسي بين أطفال منطقة حوض البحر الابيض المتوسط كما يصيب فقر الدم الوراثي ايضا الامريكيين السود وبعض الشعوب الاسيوية وبعض شعوب الشرق الاوسط.
مسببات المرض
لا تنتج أجسام الاطفال الذين يعانون فقر الدم الوراثي قدرا كافيا من مادة الهيموجلويين وهي المادة الصبغية التي تعطي خلايا الدم الحمراء لونها الاحمر القاني كما أن الهيموجلوبين يحمل الاكجسين الى انسجة الجسم والنقص فيه يحرم أعضاء الشخص المصاب من الحصول على كفايتها من الاكسجين .
الاعراض
تظهر أعراض فقر الدم الوراثي إما عند الولادة مباشرة أو خلال ستة أشهر بعد الولادة وتتضمن هذه الاعراض شحوب البشرة والتعب والارهاق والتأفف والتذمر لادنى الاسباب وضعف الشهية للاكل وبطء النمو ويتطور لدى المصابين الى تضخم في القلب والكبد والطحال كما يسبب هذا المرض تشوها وضعفا في بعض العظام وخاصة عظام الوجه.
الوقاية والعلاج
لا يمكن الشفاء من مرض فقر الدم الوراثي ولكن يمكن معالجته بنقل دم الى المصاب كل ثلاثة الى ستة أسابيع وتخفف هذه المعالجة ظهور أعراض المرض على المصاب إلا أنها في الوقت ذاته ترفع نسبة الحديد في القلب والبنكرياس وبعض الاعضاء الاخرى وغالبا ما تسبب هذه الزيادة في حدوث مرض السكر أو القصور القلبي ولا يزال الباحثون يعملون جاهدين على تطوير طرق مناسبة لازالة ترسبات الحديد من الجسم
وأضيف لما سبق هذا المقتطف من مقال بجريدة الصباح العراقية
وحول اعراض المرض واسباب انتشاره تحدثت الينا الدكتورة (رفيقة العبادي) العضوالمؤسس في جمعية اصدقاء مرضى فقر الدم الكائن في مستشفى ابن البلدي (تبدأ اعراض هذاالمرض في السنة الاولى من عمر الوليد حيث يبدأ المصاب بالشحوب وسرعة التعب وتضخم الطحال والكبد الامر الذي يسبب بروز البطن فضلا عن تشوه العظام وبصورة خاصة عظام الوجه والكفين، وتضيف: قد تصل الحالة الى تغيير لون الجلد الى الاسود المخضر اذاترك بدون علاج وقد يتفاقم الامر الى الاصابة بعجز القلب والسكر وتأخر البلوغ الى ان ينتهي الى وفاة المريض مبكرا ومع ذلك فانه يستطيع العيش وممارسة حياته الطبيعية اذاما توفرت له مستلزمات العلاج.
اسباب انتشاره
وتقول حول اسباب انتشار المرض انه عائد الى قلة الوعي الصحي وجهل اغلب المواطنين بهذا المرض فضلا عن اهمالهم للفحوصات المختبرية قبل الزواج وننصح انه في حالة ظهور النتائج سلبا الامتناع عن اتمام الزواج والا فانه سيصاب اغلب او بعض افراد العائلة المستقبلية بهذاالمرض.
الطرق العلاجية
ولكي لايدب اليأس على المصابين بهذا المرض او من اصيب من افراد العائلة فتؤكد الدكتورة رفيقة العبادي ان هناك علاجات يرتجى منها الشفاءليتم معالجة المريض منذ ولادته والى ما فوق الثلاثين او الاربعين سنة! واسعارهاباهظة فالعلاج برغم عدم توفره في العراق وقد يتم استيراده من الامارات وغيرها من الدول فسعر الابرة الواحدة 300 دولار وهو يكلف المريض ثلاث ابر شهريا اي 900 دولارللشهر الواحد فكيف لو دام العلاج طويلا الى العمر العلاجي الذي قد ينتهي فيه المرض!!.
وعن علاقة فصيلة الدم بوجود هذا المرض
اكدت ان ليس ثمة علاقةبين فصيلة الدم والمرض بقدر ما ان هناك جينا خاصا يحمل الصفات الوراثية للمرض هوالسبب وراء هذا المرض والشقاء الاسري الناجم عن تجاهل او اهمال الفحص من قبل الازواج.
ومع ذلك فان الدم (هبة الحياة) من اوفر العلاجات حظا للمريض رغم ادخال بعض العمليات في نوعية الدم فالمريض يعطى من 1-3 قناني دم شهريا وطيلة مدة العلاج الطويلة ومع ذلك فان اعطاء الدم يسبب نوعا من الترسبات اذ تترسب مادة الحديدالمؤدية الى تلف كبير في مختلف انحاء الجسم وقصور في عملها كأثرها على القلب والكبدوالغدد الصم لذلك ينصح الاطباء المرضى بضرورة تناول اللحوم البيضاء كالسمك والدجاج لاحتوائها على نسبة قليلة من مادة الحديد بل ويتوجب على المريض ان ياخذ علاجا طارداللحديد والذي هو عبارة عن حقن تزرق تحت الجلد بواسطة جهاز ولمدة 6-12 مرة يومياطوال مدة العلاج.
فقر الدم الوراثي...تلبية لطلب ام علاء..
المواضيع المتشابهه
